Thrombocytopenie in der Schwangerschaft

Inhaltsverzeichnis

Luzerner Leitlinie in Kürze

TTP:   Thrombotisch-thrombozytopensische Purpura
ITP:     Immunthrombozytopenische Purpura
HUS:   Hämolytisch-urämisches Syndrom
APS:   Antiphospholipid-Syndrom
SLE:   Systemischer Lupus erythematodes
HIT:    Heparin-induzierte Thrombozytopenie

Zweck, Prinzip

Beschreibt Umgang mit Thrombopenie, der neben der Anämie 2. häufigsten hämatologischen Veränderung in der SS

Begriffe und Abkürzungen

  • Definition: Reduktion der Plättchen auf < 130'000/μl
  • Symptome: unklare Hämatome und ungewöhnliche Blutungen, Petechien, häufiges Nasen-/Zahnfleischbluten

Differentialdiagnosen einer Thrombopenie in der Schwangerschaft

häufig:

  • SS-Thrombopenie (harmlos)
  • Immunthrombozytopenische Purpura (ITP)
  • Präeklampsie, HELLP, DIG
  • Infekt
  • Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) und hämolytische-urämisches Syndrom (HUS)

seltener:

  • HIV
  • Malignome (z.B. Leukämien)
  • Kollagenosen (Lupus erythematodes, Antiphospholipid-Syndrom etc.)
  • Laborfehler (Thrombozytenaggregation bei EDTA-Blut)
  • Medikamente z.B. Aspirin, Ampicillin, Penicillin, Carbamazepin, Phenytoin, Valproinsäure, Furosemid, Cimetidin, Ranitidin, Heparin (HIT)
  • Hypersplenismus
  • Die Unterscheidung zwischen SS-Tc-Penie und ITP ist sehr schwierig. Oft zeigt sich erst nach der Entbindung, ob es eine SS-Tc-Penie oder eine ITP war.

Abklärungen bei Thrombopenie in der Schwangerschaft

  • Hg2 / Leuc Diff.
  • Gerinnungsstatus nur in Rücksprache mit dem Fetomaternalen Team
  • Gestose-Labor gross
  • CRP
  • Ggf Tc-Zählung in Citratblut, bei Verdacht auf Tc-Aggregation im EDTA-Blut
  • IUGR, uterine Hämodynamik?
  • Präklampsie / HELLP ausschliessen (Hypertonie?, Proteinurie?)
  • Bei Hämolysezeichen im Blut? -> Vd. a. TTP /HUS
  • Pat. unter Heparin? -> HIT
  • Medikamentenanamnese

Schwangerschaftsthrombopenie:

Vorkommen bei bis zu 5 % aller Schwangeren.
Definition (5 Kriterien)

  • Auftreten der Thrombozytopenie typischerweise erst in Spätschwangerschaft
  • Negative Anamnese betreffend Tc-Penie (ausser in vorausgegangener SS)
  • milde und asymptomatische Tc-Penie: Tc-Zahl selten < 100'000/μl (sicher aber > 70'000/μl)
  • keine Assoziation mit einer fetalen Tc-Penie
  • Spontaner Anstieg der Tc nach der Geburt

Therapie

  • keine Therapie erforderlich, keine Gefahr für Mutter und Kind
  • Jedoch regelmässige Tc-Kontrollen, da es eine Ausschlussdiagnose ist!
  • Differenzialdiagnose: HELLP-Syndrom, ITP

Immunthrombozytopenische Purpura (ITP, Morbus Werlhof)

Prävalenz: 1:1000 SS

  • Definition: eine isolierte Tc-Penie ohne klinisch apparente Begleiterkrankungen oder andere Ursachen für eine Verminderung der Blutplättchen.
  • Häufigster Grund für eine Tc-Penie im 1. und 2. Trimenon. (3-4% aller Schwangeren)
  • Erstmanifestation in der Schwangerschaft ist eher selten.
  • Bei AK der Klasse IgG kann Fetus betroffen sein, wegen diaplazentaren Transports.
  • In ca 5-10% treten bei Kind, meist subpartal oder neonatal, Thrombozytopenien um die 50'000/μl, in < 1% Hirnblutungen auf.

Klinik:

  • Hämaturie, Petechien (Beine, Arme, Brust-Nacken-Bereich)
  • häufig Tc ≤ 50'000/μl
  • verlängerte Blutungszeit
  • Antikörper:  gegen Tc-Antigene, v.a. IgG1 und IgG3

Diagnose:

  • indirekt durch Ausschluss anderer Ursachen der Tc-Penie. D.h. liegt anfangs Schwangerschaft eine unklare Tc-Penie vor und ist ein Infekt, HIV, Lupus erythematodes, Medikamente oder ein Tumorleiden sehr unwahrscheinlich, kommt eigentlich gar nichts anderes in Frage!
  • Direkter Nachweis von gebundenen und freien AK ist zu wenig spezifisch und sensitiv.
  • Eine Diagnostik beim Fetus mittels Cordozentese oder Fetalblutentnahme peripartal wird nicht mehr empfohlen, da das Risiko einer fetalen Blutung oder Tod mit 2% grösser ist als das Risiko von 1%, postpartal eine Hirnblutung zu haben.

Therapie:

  • Glukokortikoide und/oder Immunglobuline, ggf Splenektomie.
  • Geburtsmodus ->primäre Sectio, da vaginal-operativer Entbindungsmodus kontraindiziert! → deswegen grosszügige Sectio, eine Spontangeburt ist aber möglich
  • Peripartal: Tc > 50'000/μl sind nicht mit erhöhtem Risiko von Blutungen verbunden (ob vaginal oder Sectio)
  • Postpartal: kein Aspirin, keine NSAR

CAVE: Maternale und fetale Tc-Werte korrelieren nicht. Fetale Tc werden durch die Therapie der Mutter nicht beeinflusst; für den Feten ergeben sich in der SS aber auch keine Probleme. Da die Halbwertszeit von transfundierten Tc's kürzer ist, sollten diese Transfusionen für akute Blutungsepisoden oder perioperativ reserviert werden.

Präeklampsie / Eklampsie / HELLP

  • Hier nur kurz zur Tc-Penie:
  • Ca. 15 % der Schwangeren mit einer Präeklampsie entwickeln im Verlauf auch eine Thrombozytopenie.
  • Eine schwere Thrombozytopenie mit Tc's < 50'000/µl entwickeln < 5% der Präeklampsie-Pat.
  • Das Neugeborene hat kein erhöhtes Risiko selbst an einer Tc-Penie zu leiden.
  • Die Unterscheidung zw. einer  Präeklampsie/Eklampsie/HELLP mit ausgeprägter Tc-Penie und Hämolyse von einer TTP-HUS ist meist schwierig.
  • Die Therapie der Präeklampsie/Eklampsie/HELLP ist die Entbindung.
  • Falls eine schwere Tc-Penie und Hämolyse über 3 Tagen postpartal persistiert, sollte auch an eine TTP-HUS gedacht werden.  Das Zeitintervall von 3 Tagen postpartal beruht aber nicht auf klinischer Evidence!

Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP, Moschkowitz-Syndrom) 

Definition:
ist eine thrombotische Mikroangiopathie auf dem Boden eines Endothelzellschadens, die grundsätzlich alle Organsysteme betreffen kann.
Klinik:

Trias in 75% vorhanden

  1. schwere Coombs-negative hämolytische Anämie
  2. Thrombozytopenie
  3. Neurolog. Symptome (Krämpfe, passagere Hemiparesen)

Nierenfunktionsstörungen
Fieber bei 60%
Differenzialdiagnose zu Präeklampsie/HELLP: Progression der hämatologischen Abnormalitäten über mehr als 3 Tage postpartal.

Vorgehen:
Hämatolog. Konsil bei Verdacht
Therapie: Plasmaaustauschtherapie, Kontakt mit Hämatologie

Hämolytische-urämisches Syndrom (HUS)

Klinik:

  • mikroangiopathische hämolytische Anämie
  • Thrombozytopenie
  • akutes Nierenversagen

Prozedere:
Plasmaaustauschtherapie, Kontakt mit Hämatologie

Literatur

Webert KE et al. A retrospective 11-year analysis of obstetric patients with idiopathic thrombocytopenic purpura. Blood 2003 ; 102 :4306.

Autor: N.Mathys, M.Hodel
Autorisiert: M.Hodel
Version: 30.12.2014
Gültig bis: 30.06.2020