Schwangerschaftscholestase

Synonym: ICP (intrahepatic cholestasis of pregnancy)

 

Inhaltsverzeichnis

Ätiologie/Risikofaktoren

  • Genetische Prädisposition, ABCB 4 Mutation
  • Lebererkankungen (HepB, HepC, Cholelithiasis)
  • Mehrlingsschwangerschaft
  • Stimulationsbehandlung bei ART

Diagnose

Schwangerschaftscholestase = Ausschlussdiagnose:

  1. Typsiche Symptome:
    • Pruritus typischerweise v. a. Hand- und Fußinnenflächen betroffen
    • Keine pathognomonischen Hauteffloreszenzen, jedoch evtl. oberflächliche Kratzspuren und Exkoriationen
    • Mögliche Begleitsymptome: Schmerzen im Oberbauch, Übelkeit, Appetitlosigkeit, Schlafentzug oder Steatorrhoe
    • Symptombeginn: meist spätes 2. / frühes 3. Trimenon (Die Beschwerden sind in den ersten Tagen nach Geburt spontan regredient)
  2. Erhöhte Serum- Gallensäure Werten und/oder erhöhte Transaminasen
  • Gallensäuren >10–14 µmol/l postprandial oder  >6–10 µmol/l nüchtern
  • ALAT in mehr als 60 % der ICP-Fälle erhöht
  • Laborauffälligkeiten erst bis zu 4 Wochen verzögert nach initialem Juckreiz!
  1. Fehlen von Erkrankungen, die ähnliche Laborbefunde und Symptome hervorrufen können

Differentialdiagnose

Juckreiz besteht bei 18-40% aller Schwangerschaften

Schwangerschaftsasoziierter Pruritus

Pruritus gravidarum
  • Meist im 3. Trimenon.
  • Purirtus ohne Laborveränderung

Atypische Schwangerschaftsdermatose

(Atopic Eruption of Pregnancy)
  • Häufig vor dem 3. Trimenon
  • Flächig-ekzematöse Papeln beugeseitenbetont (70%) oder disseminierte Papeln und Prurigoläsionen streckseitig (30%)

Pemphigoid gestationis (Pemphigus gravidarum, Herpes gestationis)
  • 3. Trimenon oder postpartum
  • Typische Hauteffloreszenzen: periumbilikal, pralle Bläschen auf juckenden urtikariellen Erythemen
  • Komplementfixierende Autoantikörper (-> SGA, IUGR) Labor: Pemphigoid AK
  • Labor: Eosinophilie. Keine Erhöhung von ALT, ASAT, GS

Polymorphe Schwangerschaftsdermatose (PEP, früher PUPP)
  • Ende der Schwangerschaft, postpartum
  • Pruritus: Beginn in Striae distensae. Exanthem am Abdomen (periumbilikale Aussparung), Oberschenkel, Gesäss, Arme und seitliche Rumpfpartien

Vorbestehende Ursachen für Pruritus

Atopische Dermatitis

Pruritus in gesamter Schwangerschaft vorkommend

Allergische Hautreaktionen

Pruritus in gesamter Schwangerschaft vorkommend

Assoziationen/Komplikationen

Maternale Aspekte:

  • Psychische Belastung
  • Arrhythmogener Einfluss (selten)
  • Gestationsdiabetes und Präeklampsie

Fetale Aspekte:

  • IUFT Risiko: Ab Gallensäuren > 100 µmol/l steigt die IUFT-Rate ab der 34. SSW signifikant auf 3,44 % an (30-fach erhöhtes Risiko im Vergleich zur Gruppe mit Werten unter 40 µmol/l)
  • Mekoniumhaltiges Fruchtwasser
  • Frühgeburt
  • Anpassungsstörungen/Atemnotsyndrom

Medikamentöse Therapie

  • Ursodeoxycholsäure (off-Label Use) Ursofalk® 500 mg 2x2 Tabletten tgl. Die Therapie sollte bereits bei klinischem Verdacht begonnen werden mit dem Ziel, die mütterliche Symptomatik zu lindern. Kein signifikanter Einfluss auf das fetale outcome nachgewiesen.
  • Antihistaminika zur symptomatischen Linderung des Juckreizes:
    • Clemastin (Tavegyl®) 1 mg 2-3x tgl. oral

oder

    • Cetirizin (Zyrtec®) 10 mg 1x1 tgl. oral
  • Topische Maßnahmen: z. B. Dimetindenmaleat-Gel (Fenistil®) oder 2 %ige Mentholcreme

Entbindung

  • Empfehlung zur Geburtseinleitung ab 37 + 0 SSW
  • Bei Gallensäuren über 100 µmol/l ggf. Einleitung bereits zwischen 34+0 - 36+6 SSW (Indikation durch OA)

Präkonzeptionelle / Postpartale Beratung

  • 70% Wiederholungsrate
  • Erhöhtes Risiko für Entwicklung eines Malignoms (2.5x höher für Gallengangskarzinom, 3.5x höher für Leberkarzinom) sowie für hepatobiliäre Erkrankungen, chronische Hepatitis, eine Leberfibrose/Zirrhose und eine Cholangitis.
  • Falls ABCB4-Varianten :1‑mal /Jahr Ultraschalluntersuchungen der Leber und Laborkontrolle
  • Postpartalen Kontrazeptionsberatung: Reine Gestagenpräparate empfohlen

 

 

Referenzen

Association between intrahepatic cholestasis of pregnancy and risk of gestational diabetes and preeclampsia: a systematic review and meta-analysis. A. Arafa, Hypertens. Preganancy Apr 2020

Intrahepatic cholestasis of preganancy is associated with an increased risk of gestational diabetes Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol M. Marinteau May 2014

Intrahepatic cholestasis of pregnancy linked with liver cancer Peer Reviewed Publication University of Gothenburg Aug 2015

Association of adverse perinatal outcomes of intrahepatic cholestasis of pregnancy with biochemical markers: results of aggregate and individual patient data meta-analyses C. Ovadia, L. Chappell, C. Wiliamson Lancet Mar 2019

Intrahepatic cholestasis of pregnancy: Relationships between bile acid levels und fetal complication rates

Intrahepatic cholestasis of pregnancy and neonatal respiratory distress syndrome E. Zecca Pediatrics May 2006

Ursodeoxycholic acid versus placebo in women with intrahepatic cholestasis of pregnancy (PITCHES): a randomised controlled trial L. Chappell Lancet Sep 2019

Pharmacological interventions for treating intrahepatic cholestasis of pregnancy Cochrane Database Syst Rev Jul 2020

The risk of infant and fetal death by each additional week of expectant management in intrahepatic cholestasis of pregnancy by gestational age. A. Pujic Am J Obstet Gynecol May 2015

AWMF S3 Leitlinien Geburtseinleitung

Long term survival after intrahepatic cholestasis of pregnancy: a follow up of 571 mothers Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol Sep 2019

Pruritus in Pregnancy A: Stefaniak Am J Clin Dermatology Feb 2022

Autor: A. Boborelu, A. Fiedler
Autorisiert: M. Hodel
Version: 06.05.2022
Gültig bis: 31.12.2024